sábado, 12 de abril de 2014

Arcos faríngeos

El pasado martes tuvimos una platica sobre malformaciones, y algunas de ellas eran a causa de arcos faríngeos, asi que se decidió recordar un poco sobre embriología para ver cual es la causa de esas malformaciones.

Arcos Faríngeos: 
La característica más sobresaliente el desarrollo de la cabeza y el cuello es la formación de los arcos branquiales o faríngeos. Estos aparecen en la cuarta y quinta semana de desarrollo y contribuyen en gran medida al aspecto externo característico del embrión. Estos no solo contribuyen a la formación del cuello, sino también tienen un papel importante en el desarrollo de la cara. Cuando el embrión tiene 42 días se identifican cinco formaciones mesenquimatosas:  







1.- Mandibular –proceso maxilar y mandibular-  De ahí deriva el nervio trigémino y sus ramas maxilar y mandibular, También los músculos de la masticación, el milohioideo, vientre anterior del digástrico, periestafilino externo y del martillo. Se desarrollan los huesos maxilar, cigomático, parte del hueso temporal, cartílago de Meckel, mandíbula, martillo, yunque, ligamento anterior del martillo, ligamento esfenomandibular.











2.- Hioideo: Se desarrolla el nervio facial, los músculos de la expresión facial, el vientre posterior el digástrico, estilohioideo y el estapedio. También se forman los huesos del estribo, apófisis estiloides, asta menor y porción superior del hueso hioides y el ligamento estilohioideo.








3.- Se deriva el nervio glosofaríngeo, el músculo estilofaríngeo, el asta mayor y porción inferior del hueso hioides.











4,5.- Se deriva el nervio vago, la rama laríngea superior y la inferior, los músculos: cricotiroideo, elevador del paladar, constrictores de la faringe y los intrínsecos de la laringe. Se desarrollan los cartílagos laríngeos.







Microsomia hemifacial: conocida también como síndrome de primer y segundo arco. Es un trastorno en el cual el tejido de un lado de la cara no se desarrolló completamente, afecta principalmente regiones auditivas, oral y mandibular. Debido a que el espectro de gravedad es amplio, el diagnóstico debe provenir de un genetista, el tratamiento es quirúrgico e interdisciplinario.












Sindrome de teacher Collins: Corresponde a una mutación cromosómica, las características clínicas son hendiduras palpebrales , hipoplasia malar, malformación del pabellón auricular y aveces del oído interno y medio, macrostomía, ausencia de pestañas en el tercio medio del parpado inferior.

Sindrome de nager: hay fisuras palpebrales inclinadas hacia abajo, ausencia o falta de desarrollo de la hemimandibula, malformación del oído medio y externo, hendidura del paladar duro o blando, pestañas ausentes o más bajas,  pelo del cuero cabelludo extendiéndose a la mejilla. Puede haber ausencia de pulgares, reflujo de riñón o estómago y problemas cardiacos congénitos.










"hay tres maneras de hacer las cosas: la correcta, la incorrecta y la mía" - Casino-












Referencias: S Langman. embriología Médica.2006. Editorial panamericana.

P Sorolla. anomalias Craneofaciales. [Rev. med.clin. condes - 2010; 21(1) 5 - 15]

sábado, 5 de abril de 2014

linfoma de hodgkin

En la pasada platica en el hospital se mencionó en un caso clínico el linfoma de Hodgkin, aquí explicaremos muy brevemente que es, signo-sintomatología, tratamiento.

¿Qué es?
Es un linfoma maligno que presenta una célula neoplásica característica –célula de reed-Sternberg-  que junto con ciertos aspectos anatómico-patológicos y clínicos lo diferencian del resto de linfomas.
Esta enfermedad es adquirida más que heredada.
No se tienen factores de riesgo identificables.

Signos y síntomas.





El primer signo más común es la inflamación indolora de uno o más ganclios linfáticos. Generalmente en cuello y en la parte superior del pecho.
Otros síntomas incluyen: fiebre, fatiga persistente, tos persistente, sudoración nocturna, pérdida de peso, prurito.
Las personas que adquieren esta enfermedad  pueden sentir dolor en los ganglios linfáticosdespues de beber alcohol, es poco común pero es específico de esta enfermedad. El bazo puede estar inflamado.



Diagnóstico:  Por imágenes: Se muestran ganglios inflamados en el pecho, abdimen o ambos. Las masas tumorales pueden aparecer también fuera de ganglios  linfáticos, en los pulmones, los huesos u otros tejidos del cuerpo.
Biopsia, Se hace una biopsia excicional y se manda al histopatólogo para confirmar.

Inmunofenotipificación: En esta prueba se busca la precensia de las células de reed-
Sternberg y de hodking para confirmar el diagnóstico.















Clasificación
Linfoma de Hodgking clásico: Esclerosis nodular: es el tipo mas común. Los primeros ganglios afectados son los que están ubicados en el pecho. Se caracteriza por la presencia de tejido fibroso entre las células de hodgkin.
Celularidad mixta: es el segundo más común. Se presenta en personas con trastornos inmunitarios, es un poco más agresivo.
Depleción linfocítica: se presenta en pacientes mayores y aquellos con VIH. Generalmente indica una enfermedad extendida.
Clásico rico en  linfocitos: es siminar al de predominio linfocitico cuando se examina al microscopio pero no tiene las características clínicas de linfoma clásico.
Linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular: No presenta síntomas, es mas común en hombres jóvenes. Las células linfocíticas son diferentes a las células B clásicas de reed-sternberg.

Etapas:
Etapa I: afectación evidente de una región o de un órgano.
Etapa II: afectación de dos o tres regiones de ganglios que estén unas cerca de otras
Etapa III: Afectacion de varias regiones de ganglios en el cuello, pecho abdomen y ambos lados del diafragma.
Etapa IV: Amplia afectación de los ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma y en otros órganos, como pulmones, hígado y huesos.
Las cuatro etapas se pueden dividir en categoría A y B.
A: indica ausencia de fiebre, sudoración excesiva y pérdida de peso.
B: indica que los pacientes tienen fiebre, sudoración excesiva y pérdida de peso.







Tratamiento: Radioterapia y quimioterapia del “area afectada”. La radioterapia se dirige a  las masa tumorales de células evidentes y la quimioterapia se utiliza para destruir las células de linfoma circundantes.  El trataiento depende del subtipo, de la etapa y de la categoría, además de la edad del paciente. Hay una alta probabilidad de curación en estos pacientes.











"Sólo me queda la cabeza para elevarme. Cuando el dolor me deja en paz, me queda el espíritu. Mi verdadera discapacidad no es estar en silla de ruedas. Es estar sin ella" - The Intouchables.











Referencia: kelley. Medicina interna. 1992. Editorial panamericana.

Arias j, Angeles M. Enfermeria medico quirúrgica.  Editorial Tebar.
sociedad Española de oncología médica (sitio en internet) hallado en: http://www.seom.org.